Das Prune-Belly-Syndrom, kurz PBS, ist eine seltene angeborene Fehlbildung. Du findest es auch unter den Namen Eagle-Barrett-Syndrom, Triad-Syndrom oder Pflaumenbauchsyndrom (Orphanet). Manchmal liest du auch Bauchdeckenaplasie (Aplasie heißt: nicht angelegt). „Prune belly“ ist Englisch und heißt „Pflaumenbauch“. Der Name kommt vom faltigen Bauch vieler Neugeborener, der an eine getrocknete Pflaume erinnert (Lopes 2021).
Diese Seite erklärt die Grundlagen. Sie ersetzt keinen Arztbesuch. Was für dein Kind oder für dich gilt, besprichst du am besten mit den Ärztinnen und Ärzten, die euch begleiten.
Die drei Merkmale
Zum Syndrom gehören drei Dinge, die zusammen auftreten (Lopes 2021; Orphanet):
- Schlaffe Bauchwand: Die Bauchmuskeln sind nur teilweise oder gar nicht angelegt. Die Haut darüber ist bei Neugeborenen oft faltig. Mit dem Wachsen wird der Bauch meist glatter und wirkt eher rundlich.
- Erweiterte Harnwege: Nierenbecken, Harnleiter (die Schläuche von der Niere zur Blase) und Blase sind oft stark erweitert. Die glatte Muskulatur dieser Organe arbeitet schwächer, deshalb fließt der Urin schlechter ab. Bei vielen Kindern fließt Urin aus der Blase zurück Richtung Niere. Das heißt vesikoureteraler Reflux.
- Hodenhochstand: Bei Jungen liegen beide Hoden im Bauchraum statt im Hodensack.
Wie stark jedes Merkmal ausgeprägt ist, ist von Kind zu Kind sehr verschieden. Manche Kinder brauchen mehrere Operationen, bei anderen reicht es, die Hoden in den Hodensack zu verlegen (Lopes 2021).
Wie häufig ist PBS?
PBS ist selten. Die meisten Übersichtsarbeiten nennen etwa ein Kind auf 30.000 bis 40.000 Geburten (Lopes 2021; Prune Belly Syndrome Network). Eine große Auswertung aus den USA kam auf 3,8 Fälle pro 100.000 lebend geborenen Jungen (Routh 2010). Orphanet führt Werte zwischen 2,4 und 3,8 pro 100.000 Geburten. Die Zahlen passen ungefähr zusammen, schwanken aber je nach Land und Zählweise.
Über 95 % der Betroffenen sind Jungen (Lopes 2021). Mädchen mit PBS haben die schwache Bauchwand und Veränderungen der Harnwege. Den Hodenhochstand gibt es bei ihnen naturgemäß nicht.
Gut möglich also, dass eure Kinderärztin noch nie ein Kind mit PBS gesehen hat. Das ist bei so seltenen Diagnosen normal. Umso wichtiger ist ein Zentrum mit Erfahrung, mehr dazu unter Behandlung.
Woher kommt PBS?
Die genaue Ursache ist bei den meisten Kindern unbekannt. Es gibt zwei Erklärungsansätze (Lopes 2021):
- Abflussstau vor der Geburt: Ein früher Stau in der Harnröhre staut Urin bis in die Nieren zurück und dehnt den Bauch. Das erklärt aber nicht alle Befunde.
- Entwicklungsstörung der Muskulatur: Sehr früh in der Schwangerschaft entwickelt sich das Gewebe, aus dem Bauchmuskeln, Harnwege und Hodenhaltebänder entstehen, nicht richtig.
Die meisten Fälle treten einzeln in einer Familie auf, die Chromosomen sind normal. In einigen Familien mit mehreren Betroffenen wurden Veränderungen in Genen gefunden, die für die glatte Muskulatur wichtig sind, zum Beispiel MYOCD, FLNA, CHRM3 oder ACTA2. Bei der großen Mehrheit bleibt die Ursache aber ungeklärt (Lopes 2021). Wenn ihr euch fragt, ob ein weiteres Kind betroffen sein könnte, fragt nach einer humangenetischen Beratung.
Wichtig: Nichts, was ihr in der Schwangerschaft getan oder gelassen habt, ist als Ursache bekannt (Lopes 2021). Ihr seid nicht schuld.
Wie schwer ist PBS?
Die Spanne ist groß. Ärztinnen und Ärzte teilen Neugeborene oft in drei Gruppen nach Woodard ein (Lopes 2021):
- Gruppe I (schwer): Vor der Geburt war sehr wenig Fruchtwasser da, weil die Nieren kaum Urin gebildet haben. Dann können sich die Lungen nicht richtig entwickeln (Lungenhypoplasie). Diese Kinder sind sehr krank, viele überleben die ersten Tage nicht.
- Gruppe II (mittel): Alle drei Merkmale sind deutlich, die Nieren sind unterschiedlich stark betroffen. Diese Kinder brauchen enge Begleitung, damit die Nieren möglichst lange gut arbeiten.
- Gruppe III (leicht): Die Harnwege sind nur wenig verändert, die Nieren und Lungen arbeiten normal.
Für den weiteren Weg zählt vor allem, wie gut die Nieren arbeiten (StatPearls; Lopes 2021). Die Schwere der Nierenfehlbildung (Nierendysplasie, also fehlerhaft angelegtes Nierengewebe) ist der wichtigste Faktor für die Prognose. Die meisten Kinder mit PBS entwickeln sich geistig ganz normal (Lopes 2021).
Wir wollen nichts beschönigen: PBS kann vor und kurz nach der Geburt lebensbedrohlich sein. In Studien sterben etwa 10 bis 25 % der Kinder rund um die Geburt, meist wegen der Lungen (StatPearls). Fast die Hälfte der Kinder kommt zu früh zur Welt (Routh 2010). Wer diese erste Zeit gut übersteht, hat heute deutlich bessere Aussichten als früher (Lopes 2021).
Was oft dazukommt
Viele Menschen mit PBS haben auch Beschwerden außerhalb von Nieren und Blase (Lopes 2021; Grimsby 2015):
- Lunge und Atmung: Die Bauchmuskeln helfen beim Husten. Fehlen sie, wird Schleim schlechter abgehustet, Lungenentzündungen sind häufiger.
- Verdauung: Verstopfung ist häufig und begleitet viele ein Leben lang.
- Knochen und Gelenke: zum Beispiel Klumpfuß, Hüftdysplasie oder Skoliose (Verkrümmung der Wirbelsäule).
- Herz: Bei manchen Kindern gibt es zusätzlich einen Herzfehler.
In einer Gruppe von 65 Menschen mit PBS hatten 63 % Magen-Darm-Diagnosen, 65 % orthopädische und 49 % Herz- oder Lungendiagnosen (Grimsby 2015). Die Studie kommt aus einem spezialisierten Zentrum, die Zahlen sind also eher hoch.
Wie wird PBS festgestellt?
Vor der Geburt
Oft fällt PBS schon im Ultraschall in der Schwangerschaft auf, meist im mittleren Schwangerschaftsdrittel. In Einzelfällen wurde es bereits um die 13. Woche gesehen (Papantoniou 2010; MSD Manual). Typisch sind eine sehr große Blase (Megazystis), erweiterte Harnleiter und Nieren und ein gedehnter Bauch.
Vor der Geburt lässt sich PBS aber oft nicht sicher von anderen Abflussstörungen unterscheiden, etwa von Harnröhrenklappen (Lopes 2021; Rickard 2024). Wie viel Fruchtwasser da ist, sagt viel über Nieren und Lungen aus. Fragt nach einer Vorstellung in einem Perinatalzentrum mit Kinderurologie und Kindernephrologie. Dort könnt ihr vor der Geburt besprechen, was auf euch zukommt.
Nach der Geburt
Nach der Geburt ist die Diagnose meist auf den ersten Blick klar: Der Bauch ist schlaff und faltig, die Hoden fehlen im Hodensack. Dazu kommen Untersuchungen (MSD Manual; Lopes 2021):
- Ultraschall von Nieren und Blase
- Blutwerte, vor allem Kreatinin für die Nierenfunktion
- Miktionszystourethrographie (MCU): Röntgen der Blase während des Wasserlassens. Damit sieht man, ob Urin zurück in die Nieren fließt.
- Nierenszintigrafie: eine Untersuchung mit schwach radioaktivem Mittel, die zeigt, wie viel jede Niere leistet und ob der Urin gut abfließt.
Was nach der Diagnose kommt, liest du unter Für Eltern und Behandlung.
Quellen
- Lopes RI, Baker LA, Dénes FT: Modern management of and update on prune belly syndrome. J Pediatr Urol 2021;17(4):548–554. Volltext (PMC)
- Orphanet: Prune-Belly-Syndrom, ORPHA:2970. orpha.net
- Bisht S, Pattnaik P, Sankararaman S: Prune Belly Syndrome. StatPearls, Treasure Island (FL) 2026. ncbi.nlm.nih.gov
- Routh JC, Huang L, Retik AB, Nelson CP: Contemporary epidemiology and characterization of newborn males with prune belly syndrome. Urology 2010;76(1):44–48. doi:10.1016/j.urology.2009.12.072
- Grimsby GM et al.: Impact and frequency of extra-genitourinary manifestations of prune belly syndrome. J Pediatr Urol 2015;11(5):280.e1–6. Volltext (PMC)
- Papantoniou N et al.: Prenatal diagnosis of prune-belly syndrome at 13 weeks of gestation. J Matern Fetal Neonatal Med 2010;23(10):1263–1267. doi:10.3109/14767050903544777
- Rickard M et al.: The Toronto nomogram. Prenat Diagn 2024;44:117–123. doi:10.1002/pd.6384
- MSD Manual, Ausgabe für medizinische Fachkreise: Prune-Belly-Syndrom (Triaden-Syndrom), Stand September 2024. msdmanuals.com
- Prune Belly Syndrome Network: About Prune Belly Syndrome. prunebelly.org
Stand: Oktober 2026