Diese Seite ist für dich, wenn du selbst PBS hast und erwachsen bist oder es bald wirst. Sie ersetzt keinen Arztbesuch. Aber sie fasst zusammen, was die Forschung zu Nieren, Blase, Fruchtbarkeit und dem Leben als Erwachsener mit PBS weiß.
Ehrlich vorweg: Über Erwachsene mit PBS gibt es wenig Forschung. Die meisten Studien sind klein und stammen aus einzelnen Kliniken. Die Zahlen auf dieser Seite sind deshalb Anhaltspunkte, keine Vorhersage für dich.
Nieren und Nachsorge
Die Nieren sind für die meisten Menschen mit PBS das wichtigste Thema. Wie es ihnen geht, hängt stark davon ab, wie sie von Anfang an angelegt waren (Lopes 2021).
Was die Studien zeigen:
- Eine chronische Nierenerkrankung (Nieren arbeiten dauerhaft schwächer) entwickeln je nach Studie zwischen 8 und 66 % (Khondker 2024). In einer neueren Klinik mit 64 Patienten waren es 48 % (Chu 2026).
- Dialyse oder Transplantation brauchen etwa 15 bis 20 % (MSD Manual), in der neueren Klinikstudie 17 % (Chu 2026). Oft ist das in der Jugend oder im frühen Erwachsenenalter so weit. In Australien begann die Nierenersatztherapie im Mittel mit 17 Jahren (Curran 2025).
- Auch Nieren, die lange stabil waren, können sich verschlechtern, zum Beispiel durch Infektionen, Abflussstörungen oder eine schlecht entleerte Blase (Lopes 2021).
Deshalb raten Fachleute zu lebenslanger Nachsorge (Lopes 2021; Chu 2026): regelmäßig Blutwerte (Kreatinin, eGFR), Urin, Blutdruck und Ultraschall. Wie oft, legst du mit deinem Nephrologen und Urologen fest.
Transplantation
Wenn eine Transplantation nötig wird, ist sie auch bei PBS ein bewährter Weg (Lopes 2021). Die Studien dazu sind klein, und ihre Ergebnisse gehen auseinander:
- Australien (37 Patienten, Register über mehr als 40 Jahre): Spendernieren und Überleben waren gleich gut oder etwas besser als bei Menschen mit anderen angeborenen Nierenfehlbildungen. Nach zehn Jahren arbeiteten noch 51 % der ersten Spendernieren, die Vergleichsgruppe schnitt nicht besser ab (Curran 2025).
- Eine britische Klinik (9 Patienten, 13 Transplantationen): Nach fünf Jahren arbeiteten die neuen Nieren genauso gut wie bei anderen Transplantierten (91 % gegen 90 %). Nach 10 und 15 Jahren waren es weniger (58 % gegen 80 % und 39 % gegen 74 %). Bei so wenigen Patienten ist dieser Unterschied statistisch nicht gesichert (Haberal 2022).
Unterm Strich: Eine Transplantation bei PBS kann über viele Jahre gut funktionieren. Ob die Spenderniere im Mittel so lange hält wie bei anderen, ist noch nicht sicher geklärt.
In der britischen Klinik brauchten fast alle Patienten vor oder nach der Transplantation einen Eingriff an Blase oder Harnwegen (Haberal 2022). Eine Blase, die sich gut entleert und keine Infektionen verursacht, schützt auch die neue Niere (Lopes 2021).
Blase
Die Blase ist bei PBS meist sehr groß und dehnbar, entleert sich aber oft nicht vollständig (Lopes 2021; Chu 2026). Restharn kann Infektionen begünstigen und die Nieren belasten.
Was helfen kann (Lopes 2021):
- Zweimal oder dreimal hintereinander Wasserlassen („Double“ oder „Triple Voiding“), um die Blase besser zu leeren
- Regelmäßig zur Toilette, auch ohne Harndrang, weil das Gefühl für eine volle Blase oft schwächer ist
- Katheterisieren (Blase mit einem dünnen Schlauch leeren), wenn das nicht reicht
Sehr selten wurden bei Erwachsenen mit PBS Blasentumoren beschrieben, teils schon in jüngeren Jahren. Die Autoren einer Übersicht raten zu sorgfältiger Nachsorge mit wachem Blick, nicht zu Routine-Blasenspiegelungen für alle (São Leão Ribeiro 2026). Sprich neue Beschwerden wie Blut im Urin deshalb immer bei deinem Urologen an.
Fruchtbarkeit und Kinderwunsch
Das ist für viele Männer mit PBS eine der wichtigsten Fragen. Die Antwort ist kompliziert, aber nicht hoffnungslos.
- Die Hormone sind bei den meisten Männern nach einer Hodenverlegung in der Kindheit normal, also auch Testosteron (Shish 2024; Lopes 2021).
- Erektion und Orgasmus funktionieren in der Regel normal. Häufig gelangt das Ejakulat aber in die Blase statt nach außen (retrograde Ejakulation) (Lopes 2021).
- Bei etwa drei Vierteln der untersuchten Männer fanden sich keine Spermien im Ejakulat (Shish 2024). In einer anderen Gruppe, die früh operiert worden war, fanden sich bei 62,5 % Spermien im Ejakulat oder im Urin nach dem Samenerguss (Lopes 2021).
- Mit künstlicher Befruchtung (Spermien aus Urin oder Hoden gewonnen) beschreibt die Literatur vier Schwangerschaften, auf natürlichem Weg zwei (Shish 2024). Ältere Übersichten gingen noch davon aus, dass eine natürliche Vaterschaft gar nicht vorkommt (Lopes 2021). Im australischen Nierenregister gaben drei Männer mit PBS an, Väter zu sein (Curran 2025).
Wenn du dir Kinder wünschst oder es dir offenhalten willst: Sprich früh mit einem Andrologen (Facharzt für Männergesundheit und Fruchtbarkeit) oder einem Kinderwunschzentrum.
Über Frauen mit PBS und Schwangerschaft gibt es kaum Daten. Wenn das dein Thema ist, such dir eine Frauenklinik mit Erfahrung bei Nieren- und Harnwegserkrankungen.
Partnerschaft und Sexualität
PBS ist kein Hindernis für Liebe und Partnerschaft. Wann und wie du jemandem davon erzählst, entscheidest du. Viele finden es leichter, früh offen zu sein, als etwas zu verstecken. Im Forum gibt es dafür einen eigenen Bereich zu Partnerschaft und Kinderwunsch.
Wenn dich dein Bauch, deine Narben oder ein Katheter verunsichern, bist du damit nicht allein. Sprich es bei deinen Ärzten an. Eine Bauchdeckenplastik ist auch im Erwachsenenalter möglich, inzwischen sogar minimalinvasiv (Lopes, Abdalla, Dénes 2021).
Studium und Beruf
Die meisten Menschen mit PBS sind geistig ganz normal entwickelt (Lopes 2021) und können jede Ausbildung und jedes Studium machen, das sie interessiert. Praktische Dinge, die helfen:
- Im Studium: Wenn PBS dich im Studium einschränkt, kannst du einen Nachteilsausgleich beantragen, zum Beispiel mehr Zeit bei Prüfungen oder andere Prüfungsformen. Die Beauftragten für Studierende mit Behinderung an deiner Hochschule helfen weiter. Bundesweit informiert die Beratungsstelle Studium und Behinderung des Deutschen Studierendenwerks.
- Im Beruf: Ob du deinem Arbeitgeber von PBS erzählst, entscheidest du. Mit einem Schwerbehindertenausweis hast du unter anderem Anspruch auf Zusatzurlaub und besonderen Kündigungsschutz (SGB IX §§ 168, 208).
- Bei Dialyse oder Transplantation: Der Bundesverband Niere berät auch zu Arbeit und Sozialrecht.
Der Wechsel in die Erwachsenenmedizin
Meist mit 18 Jahren, manchmal etwas später, endet die Betreuung in der Kinderklinik. Dieser Wechsel heißt Transition. Für Menschen mit PBS ist er besonders wichtig, weil sich Nieren und Blase auch später noch verändern können (Lopes 2021).
Tipps für einen guten Wechsel:
- Fang früh an, Termine selbst zu machen und mit den Ärzten allein zu sprechen.
- Lass dir einen Abschlussbericht mit allen Operationen, Befunden und Werten geben.
- Such dir einen Urologen und einen Nephrologen für Erwachsene, die bereit sind, sich mit PBS zu beschäftigen. Große Kliniken haben oft mehr Erfahrung mit angeborenen Fehlbildungen der Harnwege.
- Frag deine Krankenkasse nach Transitionsprogrammen. Das Berliner TransitionsProgramm begleitet chronisch kranke Jugendliche, darunter auch solche mit Nierenerkrankungen, beim Wechsel.
Quellen
- Lopes RI, Baker LA, Dénes FT: Modern management of and update on prune belly syndrome. J Pediatr Urol 2021;17(4):548–554. Volltext (PMC)
- Khondker A et al.: Kidney function and transplants in prune belly syndrome: a scoping review. Pediatr Nephrol 2024;39:1053–1063. doi:10.1007/s00467-023-06209-0
- Chu E et al.: Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome: A 20-year single center experience. J Pediatr Urol 2026;22(3):105806. doi:10.1016/j.jpurol.2026.105806
- Curran I et al.: Long-term outcomes of kidney replacement therapy in Australians with prune belly syndrome. J Paediatr Child Health 2025;61:191–195. doi:10.1111/jpc.16735
- Haberal HB, Zakri R, Olsburgh J: Medium and long-term clinical outcomes of kidney transplantation in patients with prune belly syndrome. Urology 2022;169:245–249. doi:10.1016/j.urology.2022.08.023
- Shish L, Reardon E, Kogan S: Fertility prospects for the prune-belly patient: A scoping review. J Pediatr Urol 2024;20:446–454. doi:10.1016/j.jpurol.2024.01.005
- São Leão Ribeiro LC et al.: Neoplasms in prune belly syndrome: early-onset metastatic bladder carcinoma and systematic review. J Pediatr Urol 2026;22:106048. doi:10.1016/j.jpurol.2026.106048
- MSD Manual, Ausgabe für medizinische Fachkreise: Prune-Belly-Syndrom (Triaden-Syndrom), Stand September 2024. msdmanuals.com
- Deutsches Studierendenwerk: Studieren mit Behinderung, Nachteilsausgleiche. studierendenwerke.de
- Lopes RI, Abdalla RZ, Dénes FT: Robotic abdominoplasty for abdominal wall lateral bulging repair in an adult prune belly syndrome patient. Hernia 2021;25:1727–1730. doi:10.1007/s10029-021-02456-y
- Sozialgesetzbuch IX, § 168 (Kündigungsschutz) und § 208 (Zusatzurlaub). gesetze-im-internet.de
- Berliner TransitionsProgramm e.V. btp-ev.de
- Bundesverband Niere e.V. bundesverband-niere.de
Stand: Oktober 2026