Es gibt nicht „die“ Behandlung für PBS. Jedes Kind und jeder Erwachsene braucht einen eigenen Plan, je nachdem, wie stark die einzelnen Merkmale ausgeprägt sind (Lopes 2021). Diese Seite gibt dir einen Überblick über die häufigsten Schritte. Sie ersetzt keinen Arztbesuch und keine Beratung durch das Team, das dich oder dein Kind behandelt.
Die Ziele der Behandlung sind fast immer dieselben (Lopes 2021):
- die Nieren schützen und ihre Funktion möglichst lange erhalten
- Infektionen vermeiden und die Blase gut entleeren
- die Hoden an die richtige Stelle bringen, für Hormone und Fruchtbarkeit
- ein gutes Körpergefühl und Lebensqualität
Ein Team statt einer Fachrichtung
Bei PBS arbeiten meist mehrere Fachrichtungen zusammen (Lopes 2021): Kinderurologie (Harnwege, Hoden) oft als Lotse, Kindernephrologie (Nieren), Lungenheilkunde, Magen-Darm-Heilkunde und Ernährung, Physiotherapie und später oft Orthopädie. Fragt, wer bei euch die Fäden zusammenhält.
Harnwege und Blase
Wie viel an den Harnwegen gemacht wird, ist unter Fachleuten umstritten (Lopes 2021). Es gibt zwei Wege:
- Abwartend: Engmaschige Kontrollen, Infektionen behandeln, operiert wird nur bei nachgewiesener Abflussstörung oder immer wiederkehrenden Infektionen. Harnleiter und Reflux können sich mit dem Wachsen von allein bessern.
- Rekonstruktiv: Bei stark erweiterten Harnleitern, Reflux und wiederkehrenden Infektionen werden die Harnwege umgebaut, oft im Alter von 6 bis 18 Monaten. Dabei wird der stark erweiterte untere Teil der Harnleiter entfernt und der Rest neu in die Blase eingepflanzt. Manchmal wird auch die Blase verkleinert.
Für beide Wege gibt es gute Ergebnisse (Lopes 2021). Bei leichten Formen reicht meist Beobachten. Bei mittleren Formen hängt es vom einzelnen Kind ab.
Weitere Maßnahmen, die euch begegnen können (Lopes 2021):
- Vesikostomie: ein vorübergehender Ausgang der Blase an der Bauchhaut, damit der Urin frei abfließt. Er kann später wieder verschlossen werden.
- Katheterisieren: Die Blase wird mehrmals am Tag mit einem dünnen Schlauch entleert, durch die Harnröhre oder über einen kleinen Kanal aus dem Wurmfortsatz (Blinddarmanhang) zur Bauchhaut (Appendikovesikostomie, auch Mitrofanoff genannt).
- Medikamente, die das Entleeren der Blase erleichtern, und vorbeugend Antibiotika.
Hodenverlegung (Orchidopexie)
Bei Jungen mit PBS liegen beide Hoden im Bauchraum. Sie werden in einer Operation in den Hodensack verlegt. Das heißt Orchidopexie. Üblich ist ein Eingriff durch den Bauch im Alter von etwa 6 bis 12 Monaten (Lopes 2021). Wenn ohnehin andere Operationen anstehen, wird sie oft damit verbunden. Ohne weitere Bauchoperation geht es auch per Bauchspiegelung (laparoskopisch) (Lopes 2021).
Die Verlegung gelingt bei den meisten Hoden (Shish 2024). Männer, die als Kind operiert wurden, haben später meist normale Hormonwerte (Lopes 2021). Mehr zur Fruchtbarkeit liest du unter Erwachsen mit PBS.
Bauchdeckenplastik (Abdominoplastik)
Bei leichter Schwäche bessert sich die Bauchwand manchmal mit dem Wachsen. Bleibt sie deutlich schlaff, kann eine Bauchdeckenplastik helfen (Lopes 2021). Dabei werden die vorhandenen Schichten der Bauchwand gedoppelt und gestrafft.
Das ist nicht nur eine Frage des Aussehens. Nach der Operation können Kinder oft besser husten, die Blase besser entleeren und leichter Stuhlgang haben (Lopes 2021). Die Operation kann ab etwa sechs Monaten erfolgen, oft zusammen mit dem Umbau der Harnwege und der Hodenverlegung. Eine Klinik hat 20 Patienten über im Mittel 20 Jahre nachbeobachtet: Es gab keine schweren Komplikationen, und die Patienten waren sehr zufrieden (Lesavoy 2012).
Bis dahin kann eng anliegende Stützkleidung für den Rumpf helfen, die Physiotherapeuten anpassen (Lopes 2021).
Dialyse und Transplantation
Wenn die Nieren nicht mehr genug leisten, braucht es eine Nierenersatztherapie: Dialyse (Blutwäsche oder Bauchfelldialyse) oder eine Nierentransplantation. Das betrifft etwa 15 bis 20 % der Menschen mit PBS (MSD Manual; Chu 2026), meist in der Jugend oder im jungen Erwachsenenalter (Khondker 2024; Curran 2025).
Eine Transplantation ist auch bei PBS ein bewährter Weg (Lopes 2021). Oft sind vorher oder danach Eingriffe an Blase oder Harnwegen nötig (Haberal 2022). Wie lange Spendernieren bei PBS halten, ist noch nicht sicher geklärt: In Australien (37 Patienten) waren die Ergebnisse gleich gut oder etwas besser als bei anderen angeborenen Nierenfehlbildungen (Curran 2025). Eine britische Klinik (9 Patienten) sah nach 10 und 15 Jahren weniger funktionierende Spendernieren als bei anderen Transplantierten, statistisch aber nicht gesichert (Haberal 2022). Gute Nachsorge der Blase bleibt deshalb wichtig. Mehr dazu unter Erwachsen mit PBS.
Zentren in Deutschland
Uns ist kein eigenes PBS-Zentrum in Deutschland bekannt. Wir nennen bewusst keine Rangliste von Kliniken, weil wir die Erfahrung einzelner Häuser nicht prüfen können. Diese Hinweise helfen bei der Suche:
- Universitätskliniken und große Kinderkliniken mit eigener Kinderurologie und Kindernephrologie sehen am ehesten Kinder mit seltenen Harnwegsfehlbildungen. Fragt ruhig direkt, wie viele Kinder mit PBS dort schon behandelt wurden.
- Zentren für Seltene Erkrankungen an Universitätskliniken helfen, die richtigen Ansprechpartner zu finden. Der se-atlas listet Einrichtungen und Selbsthilfe für seltene Erkrankungen.
- Kindernephrologie: Die Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie führt Listen von Dialyse- und Transplantationszentren für Kinder. Das KfH betreibt Nierenzentren für Kinder und Jugendliche.
Auch das Forum kann helfen: Andere Eltern und Betroffene teilen dort ihre Erfahrungen mit Kliniken.
Quellen
- Lopes RI, Baker LA, Dénes FT: Modern management of and update on prune belly syndrome. J Pediatr Urol 2021;17(4):548–554. Volltext (PMC)
- Shish L, Reardon E, Kogan S: Fertility prospects for the prune-belly patient: A scoping review. J Pediatr Urol 2024;20:446–454. doi:10.1016/j.jpurol.2024.01.005
- Lesavoy MA et al.: Long-term follow-up of total abdominal wall reconstruction for prune belly syndrome. Plast Reconstr Surg 2012;129:104e–109e. doi:10.1097/PRS.0b013e3182362091
- Chu E et al.: Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome: A 20-year single center experience. J Pediatr Urol 2026;22(3):105806. doi:10.1016/j.jpurol.2026.105806
- Khondker A et al.: Kidney function and transplants in prune belly syndrome: a scoping review. Pediatr Nephrol 2024;39:1053–1063. doi:10.1007/s00467-023-06209-0
- Curran I et al.: Long-term outcomes of kidney replacement therapy in Australians with prune belly syndrome. J Paediatr Child Health 2025;61:191–195. doi:10.1111/jpc.16735
- Haberal HB, Zakri R, Olsburgh J: Medium and long-term clinical outcomes of kidney transplantation in patients with prune belly syndrome. Urology 2022;169:245–249. doi:10.1016/j.urology.2022.08.023
- MSD Manual, Ausgabe für medizinische Fachkreise: Prune-Belly-Syndrom (Triaden-Syndrom), Stand September 2024. msdmanuals.com
- se-atlas: Versorgungseinrichtungen und Patientenorganisationen für Menschen mit Seltenen Erkrankungen. se-atlas.de
- Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie: Dialysezentren und Transplantationszentren. gpn.de
- KfH: Nierenzentren für Kinder und Jugendliche. kfh.de
Stand: Oktober 2026